ايدورونيداز

من أرابيكا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
ايدورونيداز
المعرفات
الرمز IDUA
درغ بنك DB00090
HUGO 5391
أوميم 252800
بنك بيانات البروتين [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24]
يونيبروت P35475

الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase)‏ وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.

التفاعلات التي يحفزها الإنزيم

تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

تفكيك جزيء كبريتات الهيباران

+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الأدوية

يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.

مستحضرات أحادية

Aldurazyme®

المصنع: Genzyme.

مراجع

  1. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2019-09-24.
  2. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov". ncbi.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
  3. ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2020-01-26. اطلع عليه بتاريخ 2020-05-11.